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血液類

Hfe-KO

構建策略: 瑞思元采用CRISPR/Cas9基因編輯技術設計gRNA,在 B6背景鼠的基 礎上敲除 Hfe 基因的部分序列,獲得 Hfe 敲除小鼠。

品系名稱:C57BL/6J-Hfe em1/Rise

品系類型:Knockout

品系編號:CAS1258 

品系描述:Hfe基因影響參與調節腸道鐵的吸收,導致發生血色素沉著癥。這種靶 向突變的純合子小鼠是可存活、可生育且大小正常的。遺傳性血色素沉著 癥是一種鐵過度吸收的遺傳性疾病,會導致高鐵血癥和鐵在組織中的負荷。 相關研究表明,4周齡時,129S6/SvEvTac背景純合子的血鐵水平升高, 肝臟非血紅素鐵水平比對照組高2.2倍。10周齡時,129S6/SvEvTac背景純合 子的肝臟非血紅素鐵含量比對照組高3.3倍。在C57BL/6J背景下,純合子的 鐵負荷較輕,雜合子表現出一定的鐵負荷。從純合子中分離的巨噬細胞TLR4/TRAM/TRIF信號通路受損,tnf - αIL-6的產生減少。當鼠傷寒沙門 氏菌引起小腸結腸炎時,純合子表現出較輕的炎癥反應。在純合子中hepcidin抗菌肽Hamp的表達減少。

應用領域遺傳性血色素沉著癥,鐵穩態和先天免疫反應研究

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